H血型系统被ISBT命名为H，数字序号为018，只有1个H抗原。H血型抗原的结构与ABO抗原相似，都是通过糖基转移酶把糖分子转移并连接到糖脂或糖蛋白的寡聚糖上，形成糖分子抗原。红细胞或体液中的寡糖前体链是形成H抗原的基础。H抗原与ABO、Lewis血型系统关系密切，H抗原是A、B抗原的前体物质，表达在红细胞膜的糖蛋白或糖脂上，以及体液、分泌液的黏蛋白上。除孟买型个体外，所有人红细胞表面都表达H抗原，O型红细胞H抗原最强。正常成人红细胞上H抗原表达强弱顺序依次为： O型＞A2型＞B型＞A2B型＞A1型＞AB型。 ABO 亚型个体红细胞上H抗原表达强于正常A型或B型，弱于正常O型。

H抗原是由双结构基因FUT1（H）和FUT2（Se）控制合成，FUT1和FUT2位于19号染色体上紧密连锁，各自编码表达一种L﹣岩藻糖基转移酶（H酶），分别转移岩藻糖到II型寡聚糖链和I型寡聚糖链上。H基因编码的转移酶负责将红细胞上的II型寡糖链转化为H抗原；Se基因编码的转移酶负责将分泌液中的I型寡糖链转化为分泌型的H抗原，及体液中的H物质。

H基因缺失影响H抗原/物质的表达，临床常见于孟买型和类孟买型个体中。

孟买型：缺失H基因和Se基因，不能产生L-岩藻糖基转移酶（H酶），红细胞和分泌液中不能产生H抗原/物质，红细胞不能形成ABH抗原，与抗﹣A 、抗﹣B 、抗﹣AB 及抗﹣H均不发生凝集反应，易被误判为O型。唾液中无ABH物质。血清中存在着能与所有红细胞发生凝集反应的抗﹣A 、抗﹣B 、抗﹣H ,且抗体在4-37℃均有活性，能激活补体引起溶血性输血反应。因此，孟买型个体只能输注孟买型的血液。

类孟买型：此类个体缺乏H 因，有Se基因，红细胞表面表达较弱的H抗原，与抗﹣H不发生凝集反应，与抗﹣A 、抗﹣B 凝集反应很弱，可通过吸收放散试验证实红细胞上有A或B抗原。由于类孟买型个体分泌液及血浆中含有H物质，可以形成少量A或B物质，并吸附到红细胞上，微弱表达A或B抗原。类孟买个体血清中存在着抗﹣A 、抗﹣B 、抗﹣H 、抗﹣HI 等抗体。

供血科   陈  赞