自身免疫性溶血性贫血

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2024-12-11

自身抗体是指针对自身拥有的抗原产生的抗体。自身免疫性溶血性贫血是一类自身免疫性疾病,其中自身抗体针对表达在红细胞膜上的自身抗原,导致红细胞加速破坏。
        自身抗体是指针对自身拥有的抗原产生的抗体。自身免疫性溶血性贫血是一类自身免疫性疾病,其中自身抗体针对表达在红细胞膜上的自身抗原,导致红细胞加速破坏。直接抗球蛋白试验是诊断 AIHA的重要方法。根据直抗试验、抗体类型和最适的反应温度,AIHA可分为温抗体型自身免疫性溶血性贫血(wAIHA)、冷凝集素疾病(CAD)、冷凝集素综合征、混合型自身免疫性溶血性贫血和阵发性冷性血红蛋白尿。
        wAIHA是最常见的AIHA类型,约50%的病例与潜在疾病有关。在wAIHA中IgG型自身抗体在 37°C下与自身RBC发生反应,导致抗体依赖的细胞介导的细胞毒性以及在脾脏RBC的吞噬增加。CAD和冷凝集素综合征是由IgM冷抗体驱动的AIHA,以经典补体途径介导的溶血为特征。wAIHA的管理长期以来基于糖皮质激素和脾切除,而CAD则以对症措施和非特异性细胞毒性药物为主。 
血型研究室   杨贺才
 

        
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